Werlhof-ова болест - тромбоцитопенична пурпура - болест која се манифестира во форма на хеморагични ефузии наспроти позадината на зголемена агрегација (лепење) на тромбоцити. Формирана микротромби ја заглавуваат лумените на малите артерии. Покрај тоа, постои топење на крвни клетки и намалување на бројот на тромбоцити.
Причини за болеста Верлхоф
Во моментов, не се познати точните причини за тромбоцитопенична пурпура. Да се распределат примарни и секундарни форми на Verlhof-овата болест. Примарните форми се наследни по природа или се манифестираат како резултат на заразна болест. Секундарните форми имаат знаци на голем број на болести.
Симптоми на болеста Верлхоф
Болеста започнува акутно, без очигледна причина, понекогаш против позадината на цревните инфекции или АРИ. Кај пациентот во почетната фаза, забележливи се следниве карактеристични симптоми:
- треска;
- гадење (можно повраќање);
- главоболка;
- општа слабост, замор;
- болка во градите и стомакот.
Главниот знак е модринки и поткожни хеморагии, што го објаснува второто име на болеста - тромбоцитопенична пурпура.
По кратко време хеморагичниот синдром се манифестира особено во форма на:
- назално, гастроинтестинално крварење, а кај жени исто така матка;
- крварење на непцата , мукозни мембрани;
- хеморагии во мрежницата на окото;
- хемоптиза.
Хеморагичните манифестации се придружени со невролошки нарушувања, како што се:
- ретардација;
- поспаност;
- дезориентација во просторот и времето;
- намален вид;
- еднострана парализа.
Во тешки случаи, можно е да се развие кома.
Хеморагите под кожата стануваат екстензивни и зафаќаат голема површина. Во зависност од рецепт, ефузиите имаат боја од црвено-кафена до жолта (како стара модринка).
Дијагнозата на болеста на Верлхоф започнува со испитување на пациентот и анамнеза. Дијагностичкиот комплекс ги вклучува следните тестови:
- Општа анализа на крв (OAK). Болеста се определува со намалување на нивото на еритроцитите и хемоглобинот, намалувајќи го бројот на тромбоцити и откривање на антитромбоцитните антитела.
- Стерилна пункција - земање на коскената срцевина за испитување со помош на пункција на градниот кош. Во студијата за составот на клетките, се открива зголемување на бројот на мегакариоцити, минимален број на тромбоцити, додека во коскената срцевина нема други промени, на пример оние кои се карактеристични за туморските формации.
- Трепанобиопсија - студија за коскената срцевина со перистом и коска (од карличниот регион), земена со помош на медицински уред од трефин. Со Verlhof-овата болест, односот на масна и хематопоетска коскена срцевина одговара на нормата.
Третман на болеста Верлхоф
Терапевтските мерки зависат од текот на болеста. Третманот се изведува со еден од следниве методи:
- Употреба на кортикостероиди заради апсење на хеморагичен синдром и зголемување на нивото на тромбоцити во крвта. Преднисалон е пропишан со стапка од 1 mg на 1 kg телесна тежина на ден. Во случај на сериозен тек на болеста, дозата се удвојува.
- Доколку не е постигнат соодветен ефект, пациентот се препорачува да се отстрани слезината . Според медицинската статистика, кај 80% од пациентите по хируршката интервенција е забележано целосно опоравување.
- Во ретки случаи, после спленектомија на слезината, крварењето поминува и болеста останува, имуносупресиви се пропишани (азатиоприн, винкристин) и глукокостероиди.
За да се отстранат надворешните симптоми на хеморагичен синдром, се користат хемостатски агенси:
- Adroxon;
- Исхрана;
- Хемостатски сунѓер;
- естрогени.