Hirschsprung болест е вроден аганглион на дебелото црево. Пациентот нема нервни клетки во субмукозниот плексус на Мејснер и мускулниот плексус на Ауербах. Поради отсуството на какви било контракции во погодената област и продолжената стагнација на столицата во други одделенија, постои значително продолжување и проширување на цревата.
Симптоми на Hirschsprung-овата болест
Најраните симптоми на Hirschsprung-овата болест се надуеност, запек и зголемување на обемот на абдоменот. Доколку пациентот не се консултира со доктор, почнуваат да се појавуваат знаци на задоцнување. Тие вклучуваат:
- анемија ;
- хипотрофија;
- фекални камења.
Во некои случаи, пациентите доживуваат болка во абдоменот, чија сила може да се зголеми со зголемувањето на времетраењето на запек.
Фази на Hirschsprung болест
Синдромот на Hirschsprung се развива во неколку фази. Првата фаза на болеста е компензирана: пациентот има запек, но долго време, многуте чистички за мокрење многу лесно ја елиминираат.
По ова се случува субкомпензирана фаза, при што состојбата на пациентот се влошува и клизмите стануваат помалку ефикасни. Во оваа фаза во развојот на Hirschsprung-овата болест кај возрасните, телесната тежина се намалува, тие се вознемирени од тежината во абдоменот и недостатокот на здив. Во некои случаи, се забележани тешки анемии и метаболички нарушувања.
Следната фаза на болеста е декомпензирана. Пациентите повеќе не им помагаат со чистењето на клизма и разни лаксативи. Тој се уште има чувство на тежина во долниот дел на стомакот, а исто така брзо се развива и интестиналната опструкција.
Дијагноза на болеста на Хиршспрунг
Во случај на сомневање за Hirschsprung-овата болест, прво се врши ректално испитување. Во присуство на болеста, кај пациентот се наоѓа празна ампула на ректумот. Тонот на сфинктерот е зголемен. Во овој случај, неопходно е да се подложи на радиографска анкета на сите органи на абдоминалната празнина. Со Hirschsprung-овата болест, комоните се зголемуваат и надувуваат, понекогаш откриваат нивоа на течности.
Пациентот, исто така, треба да подлежи на сигмоидоскопија, иригографија, колоноскопија и хистохемиска дијагностика.
Третман на Hirschsprung-овата болест
Единствениот начин за лекување на Хиршспрунг-овата болест е операцијата. Главните цели на операцијата се:
- ликвидација на сите проширени оддели;
- отстранување на аганглионската зона;
- зачувување на дел од дебелото црево кое функционира.
За децата, радикалните операции на Свенсон, Думаел и Соав се развиени. Возрасните нивните перформанси во вообичаена форма е контраиндициран поради анатомски карактеристики и тешка склероза во мускулните или субмукозните мембрани на цревата. Најчесто, со Hirschsprung-овата болест, операцијата на Дуамел е модифицирана, во која аганглијарната зона се отстранува со создавање краток труп на ректумот. Во повеќето случаи, можно е да се спречи оштетување на сфинктерот на анусот и да се формира колоректална анастомоза.
Пред операцијата, на пациентот му треба
Целокупната прогноза за Хиршспрунг-овата болест по операцијата е релативно поволна. Но, во некои случаи може да се побара повторена операција. Речиси секогаш суштината на таквата операција се сведува на реконструкција на анастомозата и се изведува преку перитонеален или перинеален пристап.