Оваа класа на човечки болести, како автоимуна, е поврзана со оштетените функции на имунолошкиот систем и патолошкото производство на автоимуни антитела кои дејствуваат против здрави телесни ткива и доведуваат до нивно воспалително менување или уништување. Овие патологии можат да влијаат на различни органи и системи, вклучувајќи го и црниот дроб. Така, кај жените, особено на возраст од 40-50 години, може да се развие примарна билијарна цироза на црниот дроб, и во многу случаи се забележува семејниот карактер на болеста (меѓу сестрите, мајките и ќерките итн.).
Причини и фази на примарна билијарна цироза
Во моментот, не е познато точно кој е механизмот за активирање на развојот на примарна билијарна цироза, за ова прашање се во тек студиите и дискусиите. Меѓу претпоставките за причините за патологија се следниве:
- вирусни и бактериски инфекции (неодамна теории за инфективната природа на болеста се високо прашање);
- хормонски нарушувања;
- генетски фактори;
- влијание врз телото на хемикалии;
- други автоимуни болести (ревматоиден артритис, Рејноова болест, Сјогрен-ов синдром, автоимуни тиреоидитис, склеродерма, тубуларна бубрежна ацидоза итн.).
Постојат четири фази во развојот на болеста:
- Во почетната фаза, како резултат на автоимуни реакции, се јавува невоспалително инфламаторно воспаление на интрахепатичните жолчни канали, се забележува стагнација на жолчката.
- Потоа, се намалува бројот на жолчните канали, блокадата на излачувањето на жолчката и нејзиниот влез во крвта.
- Порталните трактати на црниот дроб се заменуваат со ткиво на лузна, се забележуваат знаци на активно воспаление и некротични феномени во паренхимот.
- Фаза на мала и груба нодуларна цироза со знаци на периферна и централна холестаза.
Симптоми на примарна билијарна цироза
Првите манифестации на патологија, на кои пациентите најчесто се жалат, се:
- сериозна слабост, брз замор, зголемена поспаност, значително ограничување на активноста и нарушување на способноста за работа;
- чешање на кожата (во многу случаи изречена, полошо ноќе, и по земање бања, допирање на волнени производи);
- задебелување на кожата, зајакнување на шемата на кожата;
- иктерус на кожата, мукозни мембрани, склера;
- суви очи ;
- непријатност, нежност во десниот хипохондриум.
Исто така, пациентите често се вознемируваат од мало зголемување на телесната температура, главоболка, недостаток на апетит, губење на тежината, депресивна состојба. Кај некои пациенти, примарната билијарна цироза во почетната фаза на компензација е речиси асимптоматска.
Потоа следните симптоми се додаваат на наведените симптоми:
- Васкуларни зеле на кожата;
- црвенило на лицето, нозете и дланките;
- деформација на ноктите ("види стакло"), појава на бели попречни ленти на нив;
- задебелување на ноктите фаланги.
Поради нарушување на апсорпцијата на витамини и други хранливи материи, остеопороза, стеатореа, хипотироидизам, проширени вени на хемороидите и езофагеалните вени, асцит, зголемено крварење и други компликации исто така може да се формираат.
Дијагноза на примарна билијарна цироза
Исполнувањето на оваа дијагноза се базира на лабораториски тестови:
- општ крвен тест;
- биохемиски тест на крвта ;
- коагулограм;
- хепатални анализи;
- липидограм;
- општа анализа на урината.
Потврдете дека дијагнозата е можна преку биопсија на црниот дроб, која се изведува под контрола на ултразвук.
Третман на примарна билијарна цироза
Специфичен третман на болеста не постои, само методи кои ја намалуваат сериозноста на клиничките симптоми, ја спречуваат прогресијата на цирозата и го спречуваат развојот на тешки компликации. Во суштина, ова се лековити шеми со назначување на имуносупресивни лекови, глукокортикостероиди, холагози, хепатопротектори, антихистаминици и др. Исто така се користат физиотерапевтски методи, се пропишува посебна диета. Во тешки случаи, хируршките интервенции се вршат веднаш до трансплантацијата на црниот дроб.