Ако феталниот развој не погреши, фетусот има аномалии во структурата на внатрешните органи. Една од овие мутации е Hirschsprung синдром (мегаколон или агангли). Оваа болест се јавува кај една од 5000 деца, претежно машки.
Hirschsprung-ова болест - што е тоа?
Цревната подвижност и периодичната екскреција на изметот се регулираат со специјални нервни клетки. Конгениталниот мегаколон се карактеризира со недостаток или недостаток, поради што евакуацијата на фецесот е значително попречена. Како резултат на тоа, голема количина на фекалии се акумулира во дебелото црево. Ова води до продолжување и продолжување на органот.
Hirschsprung-ова болест кај деца - симптоми
Клиничката слика силно зависи од локализацијата и степенот на иннервација на цревата. Hirschsprung-овата болест кај доенчиња се манифестира во форма на следниве симптоми:
- отсуство на оригинални измет (мекониум);
- обележано гаснење;
- надуеност ;
- повраќање, понекогаш жолчка;
- пролонгиран запек ;
- промена на обликот на абдоменот;
- превртен или ниско позициониран папок;
- ретко дијареа.
Болеста Hirschsprung кај постарите деца е придружена со дополнителни симптоми:
- невозможно движење на дебелото црево без клизма;
- абдоминална болка;
- интоксикација на телото;
- заостануваат во физичкиот развој;
- делумна хетерохромија;
- присуство на појачани измет ("цревни камења");
- анемија ;
- деформација на градите;
- хипотрофија;
- ентероколитис;
- експанзија на дебелото црево;
- Склоност да се развие бронхитис и пневмонија;
- повраќање и дијареа по пролонгиран запек.
Болест Hirschsprung кај деца - дијагноза
За да се потврдат сомневањата за опишаната патологија, лекарот прво скрупулозно испитува мал пациент. Хиршспрунг-овата болест кај новороденчињата може претходно да се открие дури и палпација, со што се чувствува абдоменот во областа на дебелото црево. Важна улога игра родителите сослушување на детето. Ако во семејството има случаи на аномалија за која станува збор, веројатноста за појава кај бебето е значително зголемена (наследен фактор).
Ректален преглед на дете со Hirschsprung болест
Главната дијагностичка метода за оваа болест е визуелното и прстко испитување на ректумот (сигмоидоскопија). Хиршспрунг-овата болест е придружена со висок тон на сфинктерот заедно со празен простор пред аналниот отвор, дури и ако празнењето не се случило неколку дена. За повеќе информации, назначено е хардверско истражување. Болест Хиршспрунг - Дијагноза:
- Иригоскопија со воведување на мешавина на бариум;
- колоноскопија;
- аноректална манометрија;
- биопсија со последователна хистолошка анализа.
Hirschsprung болест - Х-зраци
Обврзан тип на испитување при дијагностицирање на опишаната болест е извршувањето на анкетата. Радиографијата помага да се открие точно каде е локализиран мегаколон (Hirschsprung-ова болест), за да се открие степенот на сериозноста на патологијата. За да се процени квалитетот на цревната подвижност, се препорачува да се воведе контрастно средство и дополнителен ултразвук.
Третман на Hirschsprung болест кај деца
Единствениот ефективен начин за лекување на презентираната аномалија е хируршка интервенција. Конзервативниот пристап е потребен само во пресрет на операцијата. Тоа помага да се олесни и ублажи Hirschsprung-овата болест - третманот вклучува елиминирање на симптомите на патологија, нормализирање на екскрецијата на фекалната материја и враќање на интестиналниот мотилитет. По хируршката терапија важно е да се осигура дека детето е соодветно згрижено и да се следи придржувањето кон специјална диета.
Хиршспрунг-ова болест кај деца - клинички препораки
Кога дијагнозата е потврдена и докторот го назначи датумот на операцијата, потребно е да се подготви за постапката. Мегаколон кај деца ги вклучува следните мерки за лекување:
- Елиминација на интестинална опструкција. Редовно инсталирани сифонови клизи со воведување на топол раствор на концентрација на натриум хлорид од 0,9%.
- Реставрација на цревната микрофлора. Детето треба да зема лекови кои ја стимулираат виталната активност на корисни бактерии ( пробиотици ).
- Поддржува имунитет. Детето е пропишано со витамини - Е, Ц, Б6, Б12.
- Подобрено повлекување на фецесот. За нормализирање на празнењето на цревата, се помага масажата на стомакот и гимнастиката.
- Спречување на запек. Спречување стагнација на измет со диета збогатена со влакна паралелно со употреба на чиста вода.
- Реставрација на метаболичките процеси. Со потешки нарушувања во исхраната се препорачуваат интравенски раствори за електролити, препарати за гликоза и протеини.
Хирургија за Hirschsprung болест
Постојат неколку опции за хируршка интервенција за елиминирање на болеста во прашање. Сите се состојат во ексцизија на оштетените места на права линија и сигмоидна црево и наметнување помеѓу здрави ткива на анастомоза. Во раното детство, операцијата Дуамел се изведува првенствено кај болеста на Хиршспрунг, но постојат и други видови на ефикасни и безбедни процедури:
- Ректосигмоидектомија според Свенсон-Хајат-Исаков;
- длабока колоректална предна анастомоза според Ребеин;
- Операција Soave.
Наведените методи се приближно идентични во однос на ефективноста, така што изборот на видот на хируршката интервенција го врши специјалист. Доделувањето на одредена радикална манипулација, лекарот е воден од возраста и состојбата на малиот пациент, проценува колку брзо Хиршспрунг-овата болест напредува. Важно е родителите да најдат искусен хирург, сите овие операции се карактеризираат со комплексна техника на имплементација.
Болест Hirschsprung - диета
За да се ублажат симптомите на опишаната патологија, се препорачува посебна исхрана на лаксатив. Исхрана за Hirschsprung болест вклучува употреба на производи кои го омекнуваат столицата и го стимулираат интестиналниот мотилитет:
- лушпа од трици или копра (за доенчиња);
- суви кајсии, сливи, особено компоти на нивна основа;
- тиква;
- леќа, овес, каша од пченица;
- еден ден кефир;
- цвекло;
- краставици;
- јогурт;
- вегетаријански супи;
- пареа котлети и суфле од месо од диета со малку маснотии;
- растителни масла;
- свежи бобинки, овошје и зеленчук.
Од исхраната мораме да исклучиме сè што ги зајакнува и провоцира процесите на ферментација во цревата:
- круши;
- ориз, каша од каша;
- свеж бел и ржан леб;
- пушени производи;
- пунџа и печива;
- какао и чоколада;
- семиња;
- зелка;
- масното месо;
- богати супи и супи;
- компири (во ограничени количини);
- тестенини;
- цреша;
- слатки со маслени креми;
- грав;
- полномасно млеко.
Hirschsprung-ова болест кај децата - последици
Без точна и навремена терапија, аномалијата што се смета може да заврши лошо, особено ако се дијагностицира кај новороденче. Во 80% од ваквите случаи, болеста на Харалд Хиршшрунг води до смрт на бебето. Кога операцијата беше спроведена на време и квалитативно, предвидувањата се значително подобрени, околу 90% од малите пациенти се враќаат на задоволителни стапки.
Други чести компликации на Hirschsprung-овата болест:
- акутен ентероколитис;
- анемија;
- интестинална опструкција ;
- тешка интоксикација;
- перитонитис;
- треска;
- цревни крварења;
- фистула;
- стеноза;
- фекална инконтиненција.